Progetto RITA (surveillance of Rare cancers in ITAly)

 

Obiettivo: conoscere l’impatto dei tumori rari nella popolazione italiana

Lo studio RITA (“Surveillance of rare cancers in Italy”) nasce dalla necessità di conoscere l’impatto dei tumori rari nella popolazione italiana. I registri tumori di popolazione sono un ottimo strumento per conoscere la frequenza e la sopravvivenza della patologia tumorale, tuttavia per i tumori rari la qualità dell’informazione non è mai stata studiata sistematicamente. Scopo del progetto è di:

  • fornire indicatori di frequenza e outcome;
  • migliorare la raccolta delle informazioni da parte dei registri tumori;
  • identificare strategie per la disseminazione dei risultati del progetto.   

Il progetto RITA si integra con il progetto europeo “Surveillance of rare cancers in Europe” RARECARE (indirizzo del sito: www.rarecare.eu).

 

Aggiornamento: luglio 2014

Da RITA a RITA2

Il progetto RITA si è concluso nel 2010, ma il lavoro sui tumori rari è continuato con il nuovo progetto Rare Cancers in Italy: surveillance and evaluation of the access to diagnosis and treatment (RITA2).

Il progetto RITA2 si pone i seguenti obiettivi:

  1. aggiornare incidenza, sopravvivenza e prevalenza per ciascun tumore raro sulla base dei dati dei registri  tumori AIRTUM raccolti nel periodo 2000-2007;
  2. raccogliere informazioni sullo stadio alla diagnosi, il tipo e il luogo in cui viene effettuato il trattamento con l’obiettivo di descriverne i percorsi diagnostico-assistenziali per alcuni tumori rari;
  3. verificare la possibilità di integrazione e validazione reciproca dei dati della Rete Tumori Rari (RTR) e dei dati dei registri  tumori AIRTUM;
  4. testare per la prima volta i metodi MIAMOD e PIAMOD su uno o due tumori rari;
  5. diffondere informazioni sui tumori rari attraverso la collaborazione con le associazioni dei pazienti, coinvolgere esperti, ricercatori, medici, manager sanitari, associazioni di pazienti nel progetto al fine di creare una “Joint Community”.

Al giugno 2014:

  • La lista dei tumori rari è stata rivista con un consenso di processo che ha coinvolto diversi esperti (oncologi, chirurghi, patologi, epidemiologi, radioterapisti e pazienti) italiani e non. La revisione della lista ha portato alla definizione di nuovi tumori rari che, in totale, sono 194.
  • I dati di incidenza, prevalenza e sopravvivenza per ciascuno dei 194 tumori rari e per tutti i tumori rari insieme, in Italia, sono stati aggiornati al 2007 sulla base di 27 registri tumori italiani. I primi risultati sono stati presentati alla tavola rotonda “i tumori rari in Italia” tenutasi il 9 giugno 2014 presso il Ministero della salute. I risultati verranno presto condivisi con tutti i registri coinvolti.
  • Gli studi sul percorso di cura sono in corso per i sarcomi delle parti molli e per i tumori della testa-collo. Tutti i registri dell’Emilia Romagna (tranne Piacenza), della Sicilia e il registro del Friuli sono coinvolti in questo studio. In aggiunta è in corso, in collaborazione con un progetto AIRC, uno studio sui mesoteliomi lungosopravviventi (studio LUME) che, oltre a raccogliere informazioni su diagnosi e trattamento, mira a studiare i fattori prognostici per il mesotelioma pleurico. Questo studio vede coinvolti 27 registri: 12 centri operativi regionali (COR) del Registro Nazionale dei Mesoteliomi (ReNaM) e 15 registri tumori di popolazione.
  • Nel marzo 2012 è stata organizzata una riunione per discutere l’interesse a una collaborazione tra la Rete Tumori Rari (RTR) e i registri tumori AIRTUM. Durante la riunione erano state discusse le seguenti aree di possibile collaborazione:
    • consulenze ad hoc offerte dagli esperti della RTR ai registri tumori relativamente alla verosimiglianza della diagnosi clinica e/o patologica o della sequenza di malattia (sono escluse revisioni di preparati che devono seguire i consueti iter fondati sull’assistenza clinica o su studi regolarmente autorizzati);
    • scambio di  informazioni tra RTR e registri tumori con preliminare acquisizione del consenso del paziente;
    • aggiornamento da parte dei registri tumori del follow-up per i casi della RTR relativi alle aree coperte dai registri tumori. Informazioni da fornire relative allo stato in vita, causa di morte e ulteriori eventi tumorali;
    • valutazione sul livello di copertura della RTR nel territorio e descrizione di alcune caratteristiche (tipo di tumore, sede, sopravvivenza) che potrebbero differire tra i pazienti afferenti alla RTR e quelli che non vi afferiscono.
  • Il metodo MIAMOD è stato applicato al tumore delle cavità nasali per ottenere l’incidenza a livello nazionale. Questo tumore è stato scelto per la sua rilevanza dal punto di vista della prevenzione primaria, data la conoscenza sui principali agenti causali, e perché oggetto di sorveglianza epidemiologica attraverso il Registro Nazionale dei Tumori Nasali e Sinusali (ReNaTuNS).
  • La FAVO (Federazione italiana delle Associazioni di Volontariato in Oncologia) sta definendo un leaflet informativo per i pazienti sui tumori rari.

 

Aggiornamento: dicembre 2013

Dettagli metodologici

Incidenza – Il tasso di incidenza è stato calcolato come rapporto tra i nuovi casi di tumore archiviati in 19 registri nel periodo 1995-2002 ed il totale degli anni-persona nella popolazione generale (maschi e femmine) in ogni area coperta da registro, nello stesso periodo. Anche per i tumori sesso specifici il tasso è stato calcolato sulla popolazione totale (maschi e femmine). Il numero di nuovi casi nel 2008 e nel 2011 in Italia è stato stimato moltiplicando il tasso grezzo per la popolazione Italiana al 2008 ed al 2011 fornito da EUROSTAT. Si assume che il tasso di incidenza in Italia sia costante fino al 2011 e che sia lo stesso di quello osservato nel set dei dati RITA.

Prevalenza completa - La prevalenza a durata limitata è la proporzione dei casi vivi alla data indice, che hanno ricevuto una diagnosi di tumore entro un certo numero di anni “x” (durata) anteriori alla data indice. La prevalenza completa è la proporzione di casi vivi alla data indice che hanno ricevuto una diagnosi di tumore, in qualsiasi periodo di tempo anteriore alla data indice.

La prevalenza a 15 anni è stata calcolata con il metodo del conteggio (www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/9044530), su 5 RT con il massimo periodo di registrazione comune (1988-2002) antecedente alla data indice del 1 gennaio 2003. I pazienti in vita sono contati mentre il numero di pazienti persi al follow-up o troncati prima della data indice è stato stimato attraverso la sopravvivenza condizionale calcolata su coorti di pazienti con follow-up completo e caratteristiche simili. Per il calcolo della prevalenza completa è stato utilizzato il metodo dell’indice di completezza (www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/9044530). Il numero totale di casi prevalenti in Italia è stato stimato moltiplicando la prevalenza completa per la popolazione italiana al 2008 e al 2011 fornita da EUROSTAT. Si assume che la prevalenza in Italia sia costante fino al 2011 e che sia la stessa di quella osservata nel set di dati RITA.

Sopravvivenza relativa - La sopravvivenza relativa è il rapporto fra la sopravvivenza osservata per tutte le cause di morte e la sopravvivenza attesa di un gruppo della popolazione generale con caratteristiche comparabili alla coorte dei pazienti in studio. La sopravvivenza di periodo (anni 2000-2002) è stata stimata utilizzando l’algoritmo di Brenner (www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/8909323) sui dati di 18 RT. Quest’ultima include l’esperienza di vita dei pazienti diagnosticati negli anni più recenti a disposizione.

Bibliografia

Nel 2012 è stato pubblicato un articolo sui dati dei tumori rari in Italia (www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23235748).

Nel 2013 è stato pubblicato un articolo sulla prevalenza completa nei tumori rari (www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24050903).

 

Aggiornamento: marzo 2011

E' disponibile il nuovo elenco di tumori rari.
Sul sito del progetto è possibile vedere l'elenco sempre aggiornato.

Un poster con i risultati specifici per l’Italia è stato presentato alla XIV Riunione dell’Associazione Italiana registri tumori – AIRTUM Sabaudia 21-23 aprile 2010.

I risultati dello studio sono stati discussi insieme ai registri europei a Varsavia nel marzo 2011. Il report sullo studio di qualità è disponibile sul sito di RARECARE www.rarecare.eu.

 

Aggiornamento: gennaio 2010

Obiettivo: conoscere l’impatto dei tumori rari nella popolazione italiana

Questo studio nasce dalla necessità di conoscere l’impatto dei tumori rari nella popolazione italiana. I registri tumori di popolazione sono un ottimo strumento per conoscere la frequenza e la sopravvivenza della patologia tumorale, tuttavia per i tumori rari la qualità dell’informazione non è mai stata studiata sistematicamente. Scopo del progetto è di

  • fornire indicatori di frequenza e outcome,
  • migliorare la raccolta delle informazioni da parte dei registri tumori,
  • identificare strategie per la disseminazione dei risultati del progetto.   

L’acronimo del progetto “Surveillance of rare cancers in Italy” è RITA.

Questa attività è finanziata dal “Programma Italia-Usa Malattie Rare”. Originariamente della durata di due anni (2008-2009), è stata estesa a tutto il 2010.

Il progetto RITA si integra con il progetto europeo “Surveillance of rare cancers in Europe” RARECARE, che ha ricevuto un finanziamento dalla Direzione Generale della Salute e dei Consumatori (DG Health and Consumers) (indirizzo del sito: www.rarecare.eu).
Gli obiettivi di RITA verranno raggiunti attraverso l’attività di due unità di lavoro: una per la stima degli indicatori e l’altra per lo studio della qualità dei dati.
 

Stima degli indicatori

Per conoscere l’impatto dei tumori rari nella popolazione italiana è necessario trovare un accordo sulla definizione di tumore raro e su una lista sufficientemente esaustiva di neoplasie rare che incontri i criteri della definizione. Per questo è stato costituito un gruppo di lavoro, formato da epidemiologi, patologi e oncologi, che ha elaborato una proposta da sottoporre a un più vasto gruppo internazionale di consenso. La proposta elaborata si basa sull’analisi di database di progetti e programmi internazionali che raccolgono i dati dei registri tumori di popolazione. Sono stati utilizzati i dati dei progetti EUROCARE per l’Europa e SEER program per gli Stati Uniti.  Entrambi i database offrono un’opportunità speciale per lo studio dei tumori rari, data la grandezza delle popolazioni osservate. Entrambi i database utilizzano la classificazione internazionale delle malattie oncologiche (ICD-O3).

Il gruppo di lavoro ha identificato entità nosologiche caratterizzate principalmente da un simile approccio terapeutico o da rilevanza epidemiologica. L’analisi ha condotto all’identificazione di quasi 400 entità tumorali. Il gruppo di consenso internazionale, costitutito prevalentemente da oncologi della faculty della European Society for Medical Oncology (ESMO), è stato invitato a individuare i tumori rari dall’elenco delle 400 entità neoplastiche.
E’ stata inoltre discussa una definizione di tumore raro che ha dovuto identificare l’indicatore di frequenza più idoneo per la patologia tumorale. Si è quindi discusso sul valore della prevalenza, indicatore preferito da tutte le definizioni esistenti di malattia rara, e della incidenza, indicatore più importante prodotto dai registri tumori.  

Il gruppo di esperti ha poi definito le entità tumorali attraverso la combinazione di codici morfologici e  topografici.  La lista delle entità tumorali è gerarchicamente organizzata in 3 livelli:

  • Livello 1: famiglia di tumori che condividono lo stesso percorso assistenziale e organizzativo;
  • Livello 2: entità tumorali che vengono percepite come singole malattie da un punto di vista clinico e condividono simile trattamento;
  • Livello 3: entità tumorali che vengono distinte in base alle caratteristiche anatomo-patologiche dai gruppi di lavoro dell’Organizzazione Mondiale della Sanità (OMS) sulle patologie tumorali.

Clicca qui per scaricare l’intera lista di entità tumorali.

Per meglio comprendere il razionale della definizione e di tumore raro vedi il sito di RARECARE (www.rarecare.eu) e clicca RARE CANCERS.

In base al consenso raggiunto a livello internazionale, vengono definite neoplasie rare tutte quelle entità di primo o di secondo livello che hanno un’incidenza inferiore a 6/100.000/anno per la popolazione europea. In accordo con tale definizione, sono stati identificati circa 200 tumori rari, definiti in base a una combinazione di morfologia e topografia. Per esempio, i tumori rari della trachea sono: i carcinomi squamosi e varianti della trachea; gli adenocarcinomi della trachea ed i tumori tipo ghiandole salivari.

Il progetto RITA ha calcolato per tutti i tumori rari:

  • incidenza
  • prevalenza completa
  • sopravvivenza a 5 anni

Questi indicatori sono stati calcolati per l’Italia in base ai dati dei 19 registri tumori (RT) di popolazione aderenti al progetto RITA. La qualità dei dati è stata ritenuta buona; dopo un’analisi di sensibilità sull’incidenza, tutti i 19 RT sono stati inclusi nelle analisi.

Qualità dei dati

Si è costituito uno specifico gruppo di lavoro nell’ambito dell’Associazione italiana dei registri tumori (AIRTUM). Il gruppo si è riunito il 21 gennaio 2008 presso l’Istituto dei Tumori di Milano per discutere i risultati del gruppo di consenso sulla definizione e lista e identificare strategie per migliorare la qualità dei dati nell’ambito dei registri tumori italiani. Il gruppo ha discusso gli indicatori di qualità del dato. I classici indicatori di esaustività dell’incidenza e della qualità diagnostica (numero di casi verificati microcopicamente, casi riconosciuti solo sulla base dei certificati di morte e rapporto mortalità incidenza). Tuttavia per i tumori rari è opportuno identificare indicatori di qualità più specifici.

Durante il 2009, due riunioni sono state convocate con i registri tumori (15 aprile e 30 ottobre 2009) per definire il protocollo ed organizzare lo studio sulla qualità dei dati raccolti dai registri tumori di popolazione sui tumori rari.

Lo studio riguarda solo alcuni tumori rari selezionati in base alla loro importanza dal punto di vista della prevenzione, della qualità della diagnosi e del trattamento, della fattibilità della ricerca clinica. della bassa qualità dei dati. Lo studio consiste nella revisione delle informazioni cliniche e anatomopatologiche disponibili al registro. Maggiori informazioni sono riportate nel protocollo dello studio.

Lo studio iniziato nel novembre 2009 è parte del più ampio studio sulla qualità dei dati dei tumori rari che si sta svolgendo nel contesto del progetto RARECARE. Per la discussione dei risultati, si prevede di organizzare una riunione finale con i RT entro la primavera del 2010.

Prospettive future

Nell’anno 2010 si prevede di:

    • completare lo studio sulla qualità dei dati dei tumori rari (primavera 2010);
    • calcolare l’impatto della revisione dei casi sugli indicatori (incidenza, sopravvivenza e prevalenza);
    • definire regole per la standardizzazione della raccolta dei dati sui tumori rari che dovrebbero integrare il manuale di registrazione dell’AIRTUM; 
    • pianificare la disseminazione dei risultati        

    Gennaio 2010

    a cura di Gemma Gatta e Annalisa Trama, INT Milano
    per corrispondenza: Gemma.Gatta@istitutotumori.mi.it , Annalisa.Trama@istitutotumori.mi.it